Limfoma Non-Hodgkin (LNH) merupakan suatu keganasan pada sel limfosit T maupun sel limfosit B yang sudah matur di dalam kelenjar getah bening atau sistem getah bening secara keseluruhan. Bisa juga keganasan tersebut dialami oleh sel NK (Natural Killer). Akibatnya adalah terjadi proliferasi berlebihan dari sel limfosit tersebut sehingga membuat kelenjar limfe membesar atau limfadenopati.
Etiologi dan Epidemiologi
Faktor resiko terjadinya LNH adalah ketika sistem kekebalan tubuh menurun akibat kondisi tertentu seperti setelah mengkonsumsi obat-obat imunosupresan atau pasca transplantasi organ, atau bisa juga ketika tubuh mengalami infeksi dari agen-agen infeksius tertentu, seperti virus HIV yang menyebabkan AIDS, kemudian Epstein Barr Virus (EBV), Helicobacter pylori, Hepatitis C dan sebagainya. Selain itu ditemukan juga bahwa orang-orang yang bekerja di perkebunan yang menggunakan bahan pestisida juga beresiko untuk LNH, dan juga bagi orang-orang obesitas dan perokok berat. LNH sering dialami orang-orang usia 60 tahun ke atas namun tidak mustahil juga terjadi pada orang-orang usia lebih muda, dan pria lebih banyak insidennya dari wanita.
Patogenesis
Normalnya, ketika tubuh terpajan oleh zat asing, sistem kekebalan tubuh seperti sel limfosit T dan B yang matur akan berproliferasi menjadi suatu sel yang disebut imunoblas T atau imunoblas B. Pada LNH, proses proliferasi ini berlangsung secara berlebihan dan tidak terkendali. Hal ini disebabkan akibat terjadinya mutasi pada gen limfosit tersebut. Proliferasi berlebihan ini menyebabkan ukuran dari sel limfosit itu tidak lagi normal, ia membesar, kromatinnya menjadi lebih halus, nukleolinya terlihat, dan protein permukaan selnya mengalami perubahan. Hingga jadilah ia sel limfosit yang ganas.
Manifestasi Klinis
Gejala yang terlihat pada pasien LNH adalah pembengkakan pada kelenjar getah bening (KGB)/ limfadenopati, terutama di daerah leher, atau di tempat lain seperti di aksila (ketiak), dan pangkal paha. Meski bengkak biasanya KGB ini tidak nyeri dan konsistensinya kenyal padat jika limfadenopati ini primer, dan padat jika sekunder (hasil metastasis, jika penyakitnya sudah lebih parah). Gejala lain berupa penurunan berat badan lebih dari 10% dalam 6 bulan tanpa diketahui penyebabnya, demam cukup tinggi, keringat malam, batuk, nyeri dada, sesak napas, lelah berkepanjangan, hingga terasa nyeri di abdomen.
Diagnosis
Untuk mendiagnosis LNH, pada anamnesis ditemukan gejala-gejala yang bersangkutan, selain itu juga ditanyakan riwayat penyakit keluarga, riwayat pemakaian obat, penyakit infeksi, kelainan darah, atau penyakit auto imun. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pembesaran KGB atau bisa juga disertai kelainan/ pembesaran organ.
Pemeriksaan penunjang yang bisa mendukung diagnosis adalah pemeriksaan darah rutin, mulai dari pemeriksaan darah lengkap untuk melihat kadar leukosit darah, sediaan apus darah tepi, urin lengkap, kimia klinik darah (SGOT,SGPT,LDH, dll). Pemeriksaan radiologi seperti Foto toraks dan CT Scan abdomen juga dilakukan untuk melihat apakah ada pembengkakan KGB di bagian dalaman tubuh. Akan tetapi untuk menegakkan diagnosis pasti, pemeriksaan terbaik yang dilakukan adalah biopsi eksisi, yaitu mengangkat KGB yang bengkak tersebut secara keseluruhan/ entirely dan diperiksa secara sitologi dan histopatologi. Biopsi lainnya ada berupa biopsi insisi (mengangkat sebagian saja) atau FNAB (aspirasi jarum halus), akan tetapi biopsi semacam ini belum cukup baik untuk menegakkan diagnosis pasti.
Picture of the lymphatic system
Berdasarkan kesepakatan Ann Arbor stadium LNH dibagi menjadi 4 tingkatan:
Stadium I: pembesaran KGB hanya pada satu kelompok (regio), baik di sisi atas diafragma maupun dibawah diafragma. I E: jika hanya terkena 1 organ ekstra limfatik yang berbatas tegas/ tidak difus.
Stadium II: pembesaran 2 regio KGB atau lebih, tetapi masih di dalam satu sisi diafragma, baik atas maupun bawah.
Stadium III: pembesaran KGB di kedua sisi diafragma, baik atas maupun bawah.
Stadium IV: Jika mengenai 1 organ ekstra limfatik namun secara difus.
CDR629626
Limfoma Non Hodgkin Stadium IV (sumber: http://www.cancer.gov/)
LNH memiliki beberapa tipe:
Indolent Lymphoma (low-grade). LNH dengan keganasan rendah, dapat menunjukkan gejala maupun tidak.
Aggresive Lymphoma (medium-grade – high grade). LNH dengan keganasan tingkat sedang hingga tinggi, biasanya selalu menunjukkan gejala klinis.
Penatalaksanaan
Untuk terapi pasien LNH, tergantung tipe, stadium, usia dan kondisi kesehatan organ lainnya. Untuk LNH indolen yang tidak menunjukkan gejala (asimptomatik), cukup dilakukan observasi pada pasien dan jika menunjukkan gejala (simptomatik), pada stadium I maupun II, pilihan terapi utamanya adalah radioterapi.
Untuk LNH indolen stadium III dan IV, jika proliferasi selnya lambat, bisa diberi kemoterapi dengan obat chlorambucill cyclophosphamid oral, jika cepat dan jangkauannya luas dapat diberikan CVP, C-MOPP atau BACOP.
Untuk LNH agresif, terapi yang diberikan adalah kemoterapi kombinasi dosis tinggi. Radioterapi terkadang juga digunakan.
Terapi lain yang bisa digunakan adalah transplantasi sumsum tulang dan transplantasi sel induk, serta terapi dengan imunomodulator seperti interferon yang dikombinasi dengan kemoterapi untuk memperpanjang remisi, akan tetapi masih kontroversial. Dari ke semua terapi tersebut, perlu juga dipetimbangkan efek samping yang mungkin ditimbulkan.
Prognosis
Prognosis LNH sangat beragarm, akan tetapi faktor utama yang menentukan adalah tipe dari LNH itu sendiri. Secara internasional, prognosis ditetapkan melalui International Prognostik Index (IPI), dengan spesifikasi sebagai berikut:
Umur < 60 tahun = 0; Umur > 60 tahun = 1
Stadium I atau II = 0; stadium III atau IV = 1
LDH serum normal = 0; LDH serum meningkat = 1
Gejala tidak ada = 0; Gejala ada = 1
Keterlibatan organ ekstranodal 1 tempat = 0; keterlibatan organ ekstranodal > 1 tempat = 1
Skor yang didapat dijumlahkan dan rentangannya adalah 0 – 5, interpretasinya adalah:
0-1 = resiko rendah (low risk)
2 = resiko sedang (intermediate risk)
3 = resiko sedang-tinggi (high intermediate risk)
4-5 = resiko tinggi (high risk)
Prognostiknya: semakin tinggi resiko, semakin buruk prognosis.
0 komentar:
Posting Komentar